脊髓代谢紊乱的机制与症状复杂,由于许多关键问题仍然不得而知,所以外科手术较为困难。正常以但会,是脊髓能量代谢的主要制品。1型转运体有缺陷病症(G1D)由于SLC2A1基因的基因突变,终究引致脊髓内积聚减少。
G1D常以显出为帕金森氏症发烧与脊髓电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模型当中,G1D一系列举足轻重神经功能有缺陷,常以独立于钾离子相关的GLUT1转运体妨碍,而减少脊髓组织内剂量可以减轻症状。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关,因此可以意图工业发展加强脊髓流入或提供有效替代底物的外科手术法则。
现在用于G1D的帕金森氏症蔬果疗法,仅能减轻2/3病人的运动妨碍或帕金森氏症发烧,而且并非普遍耐受。有学术研究显示,与生酮蔬果外科手术方式则意味著的,如三庚酸酯等营养物质可能会通过回补化学反应,必要TCA(三羧酸循环)的当中间硝酸盐,从而起关键作用。
因此来自德克萨斯所学校西医学当中心的学术研究者们,实质性开展非商业性、开放标签系列的临床学术研究,对三庚酸酯外科手术法则进行评量。学术研究结果在线登载于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
学术研究共计纳入14名未不能接受生酮蔬果外科手术的1型转运体有缺陷病症的儿童与。偏袒伎俩为,在受测者日常以蔬果当中必要食品级三庚酸酯。
由于大多帕金森氏症发烧不明显,病人或家属的看上去不足以用于评量。因此,学术研究者使用定量脊髓电图、神经病态学、血液分析、脊髓含氧量的核磁共计振检查和等伎俩。
学术研究显示,1名受测者(7%)没有出现棘波;而其他受测者在应用三庚酸酯后,棘波增幅约达70%,大部分病人神经病态显出以及脊髓含氧量减少。11名病人(78%),一直使用三庚酸脂后未出现药物。3名受测者(21%)显出为消化系统症状,1(7%)名受测者外科手术当中断。
结果定时,三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经功能产生有利严重影响。另外,学术研究的通过观察指标可以构成一个举足轻重的方法论,来评量代谢性脊髓病(当中间代谢硝酸盐妨碍)的外科手术法则。
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