三庚酸酯或可放射治疗1型转运体缺陷综合征

大脑降解紊乱的的系统与病征复杂，由于许多关键问题仍然未能知，所以放射治疗较为困难。正常情况下，是大脑能量降解的主要肥料。1型谷氨酸原因综合征（G1D）由于SLC2A1基因序列的突变，最终导致大脑内倾倒下降。

G1D常表现为病症复发与EEG棘波。值得注意的是，在G1D活体模型中，G1D一系列重要神经元功能原因，常独立于黏膜相关的GLUT1谷氨酸障碍，而增加骨骼肌内剂量可以加重病征。作者指出这些发现有可能与人类G1D疾病相关，因此可以企图发展巩固大脑流入或提供有效替代催化的放射治疗原理。

目前用于G1D的病症饮食疗法，仅能加重2/3患者的运动障碍或病症复发，而且并非普遍耐受。有研究者显示，与生酮饮食放射治疗方式为相反的，如三庚酸酯等钙有不会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的中间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯所学校北附属医院的学术界们，进一步进行非商业性、开放标签系列的临床研究者，对三庚酸酯放射治疗原理进行比对。研究者结果在线发表于8月底11日的JAMA NeuroMagazine上。

研究者总计纳入14名未能接受生酮饮食放射治疗的1型谷氨酸原因综合征的儿童与。干预暴力手段为，在患者日常饮食中补充食品级三庚酸酯。

由于大多病症复发不明显，患者或家属的感觉不足以用于比对。因此，学术界常用化学合成EEG、神经元伦理学、血液比对、大脑降解率的核磁总计振检查等暴力手段。

研究者显示，1名患者（7%）没有出现棘波；而其他患者在应用三庚酸酯后，棘波降幅达70%，仅有患者神经元心理表现以及大脑降解率增加。11名患者（78%），长期常用三庚酸颊后未能出现副作用。3名患者（21%）表现为胃肠道病征，1（7%）名患者放射治疗中断。

结果提示，三庚酸颊可以对G1D患者的主要神经元功能产生有利影响。另外，研究者的观察基准可以构成一个重要的框架，来比对降解性大脑病（中间降解产物障碍）的放射治疗原理。

查看信源地址

编辑： neuro207